A fenilcetonúria (PKU) é um distúrbio metabólico hereditário no qual uma pessoa afetada é menos capaz de processar o aminoácido fenilalanina. Níveis anormalmente altos de fenilalanina no sangue e tecidos podem causar uma variedade de efeitos tóxicos, incluindo danos cerebrais. Todos os bebês nascidos em hospitais nos Estados Unidos e em grande parte do resto do mundo são rotineiramente testados para PKU. Com o manejo dietético adequado, a maioria dos pacientes com PKU apresenta bons resultados. 1
A fenilalanina está presente na maioria das proteínas animais e vegetais. Como regra geral, refeições ricas em proteínas, como carne, ovos, nozes e feijões, também fornecem uma dose alta de fenilalanina. Também está presente em alguns lugares incomuns, como o manjericão e o adoçante artificial Aspartame. Medicamentos e produtos alimentares comerciais que contêm fenilalanina devem ser rotulados como tal. O processo de criação de uma dieta livre de fenilalanina é muito complicado e deve ser realizado com a ajuda de um nutricionista treinado. O sucesso desta dieta é diretamente dependente de quão estritamente ela é observada. 2
A fim de abordar a questão da gravidez e amamentação, como eles se relacionam com PKU, vários cenários diferentes precisam ser considerados.
PKU em uma mulher grávida ou uma mulher que deseja engravidar:
Qualquer mulher que deseje engravidar deve procurar aconselhamento pré-concepcional como parte da rotina de atendimento ginecológico. Além de otimizar a saúde da mãe, uma discussão de distúrbios genéticos conhecidos ou suspeitos pode ajudar a orientar o planejamento da gravidez e as intervenções precoces. 3 No caso da PKU materna, o controle alimentar rigoroso para manter níveis baixos de fenilalanina no sangue é fundamental para a formação saudável do feto. A transferência de fenilalanina através da placenta é substancial. Mesmo as mudanças na dieta iniciadas no final da gravidez ou na infância proporcionam benefícios significativos. 4
PKU em uma mãe que amamenta com um bebê normal:
Evidências sugerem fortemente que níveis elevados de fenilalanina na corrente sanguínea da mãe produzem níveis proporcionalmente elevados no leite materno. No entanto, isso não parece produzir níveis elevados no sangue do bebê. Nenhum mecanismo para este fenômeno foi provado, mas é provavelmente devido à capacidade intacta do bebê de metabolizar e eliminar o excesso de aminoácido. 5 Independentemente do estado do bebê, ainda é recomendado que todos os adultos fenilcetonúricos mantenham uma dieta livre de fenilalanina para sua própria saúde. A amamentação é encorajada nesta circunstância.
PKU em um bebê sendo amamentado por uma mãe normal:
O bebê em desenvolvimento é muito sensível à fenilalanina na dieta. Níveis de fenilalanina no leite humano foram encontrados para ser menor do que em qualquer fórmula no mercado. No entanto, mães com problemas de suprimento de leite ainda podem beneficiar seu filho com um regime de amamentação parcial. Bebês com PKU amamentados com fórmula láctea contendo baixo nível de fenilalanina apresentaram menor ingestão de fenilalanina e maior escore de QI do que bebês alimentados apenas com fórmula contendo baixa fenilalanina. 5 Um pediatra pode calcular a quantidade de fórmula que o bebê pode receber e ainda manter a fenilalanina em níveis adequados. O monitoramento laboratorial dos níveis de fenilalanina infantil é importante para orientar a terapia. No entanto, não há consenso entre os especialistas sobre qual nível de fenilalanina é considerado "seguro".
Uma revisão recente da literatura cobrindo um grande número de mães que amamentaram uma criança com PKU, sugeriu que a grande maioria das mulheres nessa situação consegue continuar a amamentar seu bebê com sucesso e sem problemas na criança. 6
PKU na mãe e na criança amamentando:
Este cenário provavelmente exigirá algum grau de monitoramento laboratorial de mãe e filho. Se a mãe mantiver seu nível de fenilalanina baixo através de um controle alimentar rigoroso, ela ainda deve ser capaz de amamentar normalmente.
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